Исследователи из Центра Фетальной Терапии Джона Хопкинса сообщают о новых доказательствах того, что плоды с тяжелой врожденной диафрагмальной грыжей (CDH), редким, но опасным для жизни, поражающим легкие состоянием, имеют значительно более высокий показатель успеха для лечения плода, известного как FETO, если они и их матери получают скоординированный и опытный уход в одной и той же экспертной обстановке.
Отчет о результатах был опубликован онлайн 6 февраля в журнале « Акушерство и гинекология» .
FETO – фетоскопическая окклюзия баллона трахеи – является минимально инвазивной процедурой, при которой фетоскоп вводится через брюшную стенку в матку, а затем в рот плода для помещения надувного баллона, чтобы временно заблокировать трахею плода. Закупорка позволяет легочным жидкостям накапливаться за баллоном, способствуя расширению дыхательных путей и росту легких. Процедура улучшает шансы, что у плодов с тяжелой ЦДГ после рождения достаточно функций легких, чтобы вести нормальный образ жизни.
«Основная причина смерти у детей с CDH заключается в том, что легкие не развиваются должным образом и не могут дышать вне матки», – говорит Ахмет Башчат, доктор медицинских наук, директор Центра фетальной терапии Джона Хопкинса и профессор гинекологии и акушерства в медицинский факультет Университета Джона Хопкинса.
Обычно выявляемый с помощью обычного пренатального ультразвука, CDH является редким заболеванием, которое ухудшает развитие легких и затрагивает одного из 3000 живорожденных. Он характеризуется частичным или полным отсутствием диафрагмы – мышцы, которая отделяет грудную клетку от живота – в результате чего образуется отверстие. Разрыв может позволить органам, которые обычно находятся в животе, таким как кишечник, желудок и печень, протолкнуться в грудную клетку. Это вызывает грыжу или выпуклость – смещение, которое оставляет слишком мало места для нормального развития легких плода. Степень повреждения легких наиболее велика при больших грыжах, когда печень грыжа в грудную клетку. После рождения возможно хирургическое закрытие отверстия, но повреждение легких, которое произошло до рождения, может привести к смертельному исходу.
Чтобы оценить осуществимость и влияние на здоровье матерей и детей после FETO-терапии, исследователи Johns Hopkins зарегистрировали 14 женщин, всех пациентов в Центре фетальной терапии Johns Hopkins, в период с мая 2015 года по июнь 2019 года. Женщины в среднем составляли 28 недель беременна и в среднем 33 лет.
Для исследования Басхат и его команда провели успешную блокировку баллона FETO у всех 14 плодов в период между 26 и 29 неделями беременности. Никаких связанных с процедурой осложнений плода или матери не произошло. Команда удалила воздушные шары примерно через 33 недели беременности после медианы 34 дней блокировки.
Исследователи говорят, что терапия FETO дала благоприятные результаты у 14 детей, рожденных от матерей в исследовании, когда проводилась в одном центре, где пренатальный и постнатальный мониторинг и уход были высоко скоординированы.
«Скорее всего, это связано с внутриутробным ведением команды, имеющей опыт внутриутробных вмешательств, а также с заботой о здоровье матери и плода в одном учреждении», – говорит Башчат. «Со времени введения баллона у нас была междисциплинарная команда фетальных терапевтов, неонатологов, детских хирургов, педиатрических ЛОР и акушерских и педиатрических анестезиологов, доступных для любого экстренного удаления баллонов, и чтобы убедиться, что дыхательные пути плода не были перекрыты в случае незапланированное рождение “.
«FETO изучался в прошлом, в Соединенных Штатах и за рубежом, в рандомизированном исследовании, большом технико-экономическом обосновании и нескольких небольших исследованиях, и хотя общий подход был сопоставим с нашим исследованием, мы использовали продуманную стратегию минимизации потенциальных участников преждевременные роды связаны с преждевременным разрывом плодных оболочек “, – добавляет Башчат. Некоторые из этих стратегий включали лечение маток вагинальным прогестероном, избегание нижней части матки при установке фетоскопа и агрессивное лечение преждевременных сокращений.
Басчат отмечает, что поразительное различие в исследовании Джона Хопкинса заключается в том, что роды были в среднем на 37 неделе беременности без родов до 32 недель; 7% родов до 34 недель и 43% до 37 недель беременности. Это позволило всем детям стать кандидатами на экстракорпоральную мембранную оксигенацию (ЭКМО) – продвинутую технику жизнеобеспечения, которая, возможно, внесла важный вклад в выживание младенцев.
В целом, дети рождались примерно через 30 дней после удаления баллона. Во всех случаях наблюдалось устойчивое увеличение размера легких с 23,2% до закупорки до 46,6% до рождения. Все 14 женщин были доставлены в больницу Джона Хопкинса в среднем сроке беременности 39 недель (диапазон 33-39). Восемь (57%) доставлены в срок (? 37 недель беременности), после запланированного, искусственного родов. Большинство матерей (71%) родили ребенка вагинально.
«Мы смогли добиться действительно хорошего протокола безопасности – процедура не только привела к расширению легких, но и все операции по удалению баллона были запланированы; это не были неотложные процедуры», – говорит Башчат.
Выживаемость младенцев на 28-й день составила 93%, а общая выживаемость до 6 месяцев или выписки из стационара составила 86%.
У всех детей отсутствовала диафрагма на стороне грыжи, и требовалось хирургическое восстановление CDH с использованием пластыря, которое было выполнено в течение первой недели жизни. Первичным осложнением после операции у трех из 14 младенцев (36%) был рецидив диафрагмальной грыжи, вызванный участками пятна, отрывающимися от стенки грудной клетки, когда младенцы увеличивались в размерах.
«Это исследование показало самый высокий уровень выживаемости, когда-либо зарегистрированный для этих типов пациентов, с наименьшей частотой осложнений FETO с точки зрения процедурных рисков, акушерских рисков и риска для плода», – говорит Башчат.
В настоящее время проводится рандомизированное исследование с участием американских и европейских центров фетальной терапии; однако, исследователи говорят, что хотят подождать, чтобы увидеть эти результаты, чтобы принять решение о дальнейших шагах. «Стандартизированная дородовая и послеродовая помощь, как представляется, дополняют друг друга в достижении выживаемости у этих детей», – говорит Башчат. «Предвидение возможных акушерских осложнений и быстрое предоставление оперативного лечения может улучшить возможность для матерей родить в срок». Между тем, исследователи сотрудничают с другими специалистами по лечению плода, чтобы выяснить, как можно оптимизировать факторы, определяющие уход, и стратегии управления для их применения в других центрах терапии плода.